أدى اضطراب نادر في المناعة الذاتية إلى تدمير الغضروف والعظام في أنف المرأة، ما تسبب في انهيار أنفها ليغور في وجهها.
وعندما دخلت المرأة البالغة من العمر 34 عاما إلى عيادة الجراحة التجميلية للوجه، كان جسر الأنف (الجزء العلوي العظمي) قد انهار تماما.
وقد تسبب في تراجع طرف أنفها، وفقا لتقرير نُشر في 5 أبريل/ نيسان في مجلة نيو إنجلاند الطبية (NEJM). وظهر التشوه على مدار 7 سنوات.
وكان لدى المرأة مجموعة متنوعة من الأعراض ذات الصلة، بما في ذلك الالتهاب المستمر في تجويف الأنف وبطانة الجيوب الأنفية، وهي حالة تسمى “التهاب الجيوب الأنفية المزمن”، كما كانت تعاني من نمو لحمي في تجويف الأنف يعرف باسم “الزوائد اللحمية”.
وكشف الفحص عن “خسارة شبه كاملة” لعظام أنف المرأة الموجودة على جانبي الجسر، وتدهور شديد في غضروف الحاجز. وبالإضافة إلى ذلك، أظهر التصوير المقطعي المحوسب (CT) وجود ثقب كبير في الحاجز.
وللتحقق من سبب الالتهاب المتفشي، أجرى الأطباء اختبارا لتحديد الأجسام المضادة المنتشرة في دم المرأة. ووجدوا مستويات عالية من الأجسام المضادة التي تستهدف بروتيناز 3 (PR3)، وهو بروتين موجود في بعض خلايا الدم البيضاء، وفقا لمختبرات Mayo Clinic.
والأجسام المضادة التي تستهدف PR3 هي نوع من الأجسام المضادة الذاتية، ما يعني أنها تهاجم الخلايا البشرية السليمة، ويمكن أن تسبب التهابا في الأوعية الدموية وتلفا للأعضاء، وغالبا ما يصيب الكلى والرئتين والجهاز التنفسي.
وبناء على وجود الأجسام المضادة لـPR3 لدى المريضة، قام الطبيب بتشخيصها بـ”الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية” أو GPA. وتقريبا كل الأشخاص الذين يعانون من GPA يحملون هذه الأجسام المضادة، وفقا لمايو كلينك.
